원추각막

비염증성 원인에 의해 각막의 변형이 발생되어 각막이 비정상적으로 얇아지면서 돌출되어 그로 인해 부정난시가 발생하는 진행성 질환입니다. 두께가 감소한 부위의 각막은 돌출되며 마치 종 모양과 유사하여 원추각막이라고 합니다. 원추의 정점은 시축의 바로 아래에 주로 위치합니다.

원추각막의 병인은 아직 확실히 알려지지 않았습니다. ① 유전적 요인 : 원추각막의 유전성 여부는 명확하게 확립되지 않았으며 원추각막의 유전빈도는 6~8% 정도로 알려져 있습니다. ② 전신 질환과의 관련성 : 원추각막은 아토피 질환과의 연관성이 가장 많은 것으로 알려졌습니다. 아토피 질환 과거력이 정상 환자에서는 12%인데 반해 원추각막에서는 35%에서 발견되었습니다. 다운증후군 혹은 다른 정신지체 질환에서 원추각막의 빈도가 증가하는데, 이는 유전자 이상에 의한 구조적 혹은 생화학적 변화 때문일 수도 있고, 습관적인 눈비빔 때문일 수도 있습니다. 불완전골생성증, 엔로스 단로스 증후군 등과 같은 비염증성 아교질 질환에서 원추각막이 많이 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 그 밖에도 선천성 고관절 이형성증, 헐거운눈꺼풀 증후군, 눈치아형성장애, 리이거 증후군, 소진피형성저하증, 손발톱무릎뼈 증후군, 아페르트 증후군, 머리얼굴뼈발생이상, 크루존 증후군등의 질환과 원추각막의 연관성이 알려져 있습니다. 터너 증후군 및 마르팡 증후군에서도 보고되고 있습니다. ③ 눈비빔 : 계속적인 눈비빔은 각막에 작은 충격을 가하므로 각막의 구조적인 손상을 주어 원추형 각막을 만들 것으로 생각됩니다. ④ 콘택트렌즈 착용 : 콘택트렌즈 착용은 일종의 지속적인 각막 외상으로 정상 각막에서도 변형을 일으키며, 특히 원추각막처럼 각막 자체가 얇아진 경우에는 더 많은 변화가 있을 것으로 생각됩니다.

청소년기에 시작되며 주로 비대칭적으로 양측성으로 발생합니다. 30~40대까지 서서히 진행하며 간혹 급속히 진행하는 경우도 있습니다. 초기에는 증상이 없고 시력도 정상일 수 있습니다. 그러나 대비감 감소가 시력 저하보다 먼저 나타나며, 시력 저하는 근거리와 원거리 모두에서 발생합니다. 병이 진행되면서 각막이 얇아지고 돌출되기 시작되어 부정난시를 유발해 시력의 저하, 왜곡, 눈부심, 번짐, 단안복시, 눈의 자극감을 호소하게 됩니다. 원추각막이 진행되어 급성 원추각막 혹은 각막수종이 발생되면 급격한 시력 저하가 발생되며 각막수종은 수주에서 수개월 지속되고 대개 서서히 줄어들어 흉터로 대체되어 영구적인 시력 저하를 유발하게 됩니다.

각막의 형태를 알 수 있는 검사를 통해 진단할 수 있습니다. 세극등을 통해 특징적인 소견(보크트 선, 플라이셔 고리, 각막돌출, 각막수종)을 보이는 경우 진단이 가능합니다. 각막 형태에 따른 굴절값을 나타내는 각막 만곡도에서 부정난시(비정상적인 난시)는 원추각막의 지표가 됩니다. 따라서 컴퓨터를 이용한 각막지형도 검사를 이용해서 각막만곡치가 비정상적으로 높거나 부정 고도난시를 보이는 경우 진단하게 됩니다.여러 위치에서 각막의 두께를 측정하는 것도 진단하는 데 도움이 됩니다. 각막 중심이 비정상적으로 얇거나 하측 각막에서 연속적으로 측정했을 때 각막 중심 두께에 비해 5% 이상 감소하면 원추각막을 의심하게 되고 정기검사에서 계속적으로 얇아지는 경우에 진단이 가능합니다. ① 세극등 검사 : 안과에서 기본적으로 하는 검사로 각막을 현미경과 같이 확대해서 형태와 소견을 관찰. ② 검영법 검사 : 자가 검안경을 통해 눈의 굴절값을 알 수 있는데 이때 보통 한 개의 빛 띠가 관찰되나 부정난시로 인해 두 개의 반사가 교차되는 가위반사를 보임. ③ 각막지형도 검사 : 세극등 검사와 유사하게 머리를 고정하고 가운데를 응시하면 자동으로 수 초 이내에 검사가 이뤄짐. ④ 후도계 : 각막의 두께를 측정함.

원추각막의 치료는 일단 안경 교정으로 시작되며 시력 개선이 되지 않을 경우 콘택트렌즈를 착용합니다. 진행된 원추각막에서는 콘택트렌즈를 착용할지 또는 수술을 할 것인지를 결정해야 하는데, 콘택트렌즈로 시력을 개선할 수 없는 경우나 콘택트렌즈를 착용하기 어려울 경우 수술적 치료를 고려해야 합니다. 진행된 부정난시를 교정하기 위해 각막실질 내에 반원 형태의 고리를 삽입하는 링삽입술과 원추각막의 진행을 막기 위해 각막콜라겐 교차결합술을 시행해볼 수 있습니다. 링삽입술은 각막링을 통해 각막의 부정난시를 줄여 시력을 개선시키는 방법으로 각막수종 및 각막혼탁의 합병증이 발생하기 전에 시도해 볼 수 있습니다. 각막콜라겐 교차결합술은 원추각막 환자의 각막이 정상적인 각막보다 결합력이 떨어져 안구의 돌출이 발생하므로 각막의 결합력을 증가시켜 원추각막의 진행을 멈추게 하는 시술 방법입니다. 리보플라빈(riboflavin, 비타민B2)을 각막에 스며들게 한 뒤 자외선을 쬐어서 리보플라빈을 활성화시킴으로써 각막실질의 콜라겐의 결합력을 증가시킵니다. 원추각막이 심하게 진행된 경우 링삽입술이나 각막교차결합술은 불가하며 비정상적인 각막을 정상적인 각막으로 바꾸어 주는 각막 이식을 시행할 수 있습니다. 각막 이식을 통해 시력을 개선하는 것이 목적이나 수술 후 각막난시가 발생하게 되어 콘택트렌즈의 착용이 필요할 수 있습니다.

주로 청소년기에 발병하여 양측성으로, 비대칭적으로 나타나는 경우가 많습니다. 청소년기에 시작하여 40대까지 서서히 진행하며 이후에는 진행하지 않거나 서서히 진행하는 것으로 알려져 있습니다. 각막의 두께의 변화와 아울러 각막의 만곡도가 증가하면서 부정 난시로 인해 시력이 점차 떨어집니다. 안경의 도수의 변화가 심하며 점차 안경으로 시력이 교정되지 않을 수 있습니다. 각막의 데스메막(Descemet’s membrane)이라는 안쪽 각막의 층이 파열되어 눈 안의 방수(각막과 수정체 사이에 차 있는 맑은 액체)가 각막 내로 흘러 들어가면 급성 원추각막 혹은 각막 수종이 발생되어 급격히 시력이 떨어질 수 있습니다. 각막 수종은 수 주에서 수 개월 지속되고 대개 서서히 줄어서 흉터로 대체되어 영구적인 시력저하를 유발하게 됩니다.

아직까지 확실한 예방법은 없습니다. 알레르기 결막염인 봄철 각결막염, 아토피성 결막염과 원추각막 사이에 상호관계가 있음이 알려져 있으므로 이들 질환이 있는 경우 눈 비빔을 유발하는 가려움을 적절히 치료하는 것이 매우 중요합니다. 청소년기에 시력 저하와 더불어 안경의 도수 변화가 심한 경우 원추 각막을 의심하여 안과검진을 해야 합니다. 원추각막이 의심되거나 진단된 경우 6개월~1년에 한 번씩은 안과 진료를 통해 진행 여부를 확인해야 하며 현재 안경이나 콘택트렌즈가 적절한지 여부를 확인해야 합니다. 부적절한 콘택트렌즈 사용은, 각막에 외상을 줄 수 있으므로 안과에서 적절한 콘택트렌즈를 처방 받아 사용하는 것이 중요합니다.