확장성 심근병증

심근(병)증은 여러 가지 원인에 의해 심근(심장 근육)에 생기는 질환을 통칭하는 개념인데, 이는 전통적으로 3개의 유형으로 분류되어 확장성, 비후성, 제한성 심근병증으로 나뉩니다. 이 중 확장성 심근병증은 심장이 확장되면서 심장 기능이 저하되는 일련의 심근 질환군을 가리킵니다.

일부 바이러스성 감염은 심장 근육의 급성 염증(심근염)을 일으킬 수 있습니다. 염증으로 인해 심장의 수축 능력이 손상되는 경우, 이 장애를 바이러스성 심근병증이라고 합니다. 북미에서는, 콕사키 B 바이러스 감염증이 바이러스성 심근병증의 가장 일반적인 원인입니다. HIV 감염 또한 심근병증을 유발할 수 있습니다. 다른 지역들에서는, 다른 바이러스성 감염이 보다 일반적인 원인입니다. 때때로, 확장성 심근병증은 샤가스 병과 같은 박테리아 감염에서 유래합니다. 심장 근육은 바이러스 또는 박테리아에 감염되어 종종 약해지기도 합니다. 그 결과, 심장은 힘있게 펌프질 할 수 없게 됩니다. 손상된 심장 근육은 섬유(반흔) 조직에 의해 대체됩니다. 그러면 심장 근육이 늘어나 심장의 방이 비대해지고 펌프질하는 능력이 감소합니다. 그 후에 심부전이 발생합니다.

보통, 확장성 심근병증의 최초 증상들로는 과로 시 숨가쁨을 경험하게 되고 쉽게 피로함을 느끼게 되는 것입니다. 이러한 증상들은 심부전이라고 하는 심장의 펌프 작용이 약해지는 장애로 인해 나타납니다. 일부는 흉통을 겪습니다. 심근병증이 감염으로 인해 유래된 경우, 첫 번째 증상은 급성 발열 및 독감과 같은 증상들일 수 있습니다.

가능하다면, 의사들은 확장성 심근병증을 유발하는 장애를 치료합니다. 예를 들어, 확장성 심근병증을 유발하는 결합 조직 장애를 치료하기 위해 코르티코스테로이드와 같은 면역억제제를 사용할 수 있습니다. 일반적인 치료 조치로, 스트레스를 피하고, 식이요법 중 염분 섭취 제한 및 정기적인 휴식을 취함으로써, 특히 심근병증이 급성이거나 심각한 경우, 심장의 긴장을 완화하도록 합니다. 확장성 심근병증에서의 심부전은 진행성으로, 결국 치명적일 수 있습니다. 이런 낮은 예후를 지닌, 확장성 심근병증은 심장 이식이나 좌심실 보조 장치를 이용한 인공 심장 지원의 가장 일반적인 이유입니다. 성공적인 심장 이식은 장애를 치료하지만 이에 따른 자체의 합병증 및 제한사항이 존재합니다.

확장성 심근병증의 자연 경과는 아직 잘 알려져 있지 않으며 많은 환자가 무증상이거나 증상이 경미하며 이런 경우에 병이 진행하는지 여부는 분명하지 않아서 수년이 지나면 저절로 호전되는 경우도 있습니다. 합병증으로는 심부전으로 진행할 수 있고, 심장이 커지면서 승모판막의 폐쇄부전을 일으킬 수 있고 이것은 심부전을 다시 악화시키는 악성 싸이클(vicious cycle)을 반복하게 된다. 대개 증상이 있는 경우는 악화되는 경과를 밟아서 새로 진단된 환자의 약 10~50%는 1년 내 심부전으로 진행됩니다. 원발성 확장성 심근병증은 증상이 발생한 지 5년 이내에 많게는 약 70% 정도가 사망하는 것으로 알려져 있는데, 대개 심장의 확장이 크고 심장 기능 저하가 심할수록 더 예후가 나쁜 것으로 알려져 있고, 특히 우심실 확장이 동반되면 더욱 나쁩니다. 사망자의 절반 정도는 부정맥으로 인해 급사하는 것으로 알려져 있다. 혈액이 정체되면서 심장 내에서 혈전(피떡)이 생기고 이것이 떨어져 나가서 뇌졸중, 심장 마비, 뇌나 신장 등 내부 장기 또는 팔다리의 혈관을 막는 색전증이 질병 후기에 생길 수 있습니다.