개요
원발성 담즙성 경화증은 문맥 내의 염증과 간 내 담관 손상이 만성적으로 진행되어 담즙 정체와 간 섬유화가 발생하고, 결국
간경변증으로 진행하는 질환입니다.
원인
원발성 담즙성 경화증의 원인은 아직 확실하게 밝혀지지 않았습니다. 면역학적, 자연 면역적, 유전적, 환경적인 요인이 이 질환을 일으킬 수 있는 잠재적인 원인을 제공한다고 보고하였습니다. 많은 연구자들은 원발성 담즙성 경화를 일으키는 원인 중 면역학적 이상을 중요한 요인으로 보고 있습니다. 한 가족 내에서 여러 명의 환자가 발견되는 사례가 보고되었습니다. 이는 이 질환이 특정한 유전 인자와 관련이 있음을 나타냅니다.
증상
원발성 담즙성 경화증에서 나타나는 증상은 대부분 간에 있는 작은 담관들이 막혀서 발생합니다. 정상적인 담즙 안에 포함된 담즙산, 빌리루빈, 구리 등의 물질들이 간 내에 비정상적으로 축적되어 담즙 정체가 나타납니다. 이러한 물질은 간세포에 더 많은 손상을 줍니다. 또한 혈액, 피부, 다른 연조직으로 흘러 들어가 피로감과 가려움증을 유발할 수 있습니다.
치료
간세포를 보호하기 위해 경구용 담즙산(UDCA)과 오베티콜릭산 등을 투여할 수 있습니다. 가려움증을 완화하기 위해 약물을 사용할 수 있습니다. 지용성 비타민의 흡수 장애가 있을 때 비타민 보조제를 사용합니다. 철 결핍성
빈혈이 있으면 철분제를 투여합니다. 원발성 담즙성 경화로 인한
간부전은 간 이식술을 고려할 수 있습니다. 또한 간부전까지 진행하지 않았더라도, 치료에 반응하지 않는 가려움증이나 심한 골다공증과 같은 합병증이 있으면 간 이식을 고려할 수 있습니다.
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