총담관 낭

총담관 낭은 간 외 담관 또는 간 내 담관이 원형 또는 타원형 모양의 풍선처럼 확장되는 질환입니다. 총담관 낭은 태어날 때 발생하는 경우가 많습니다. 남성보다 여성에서 3~4배 자주 발생합니다. 서양인보다 동양인에서 더 흔합니다. 환자의 60~75% 정도가 소아 시기에 발견됩니다.

총담관 낭은 총담관의 선천성 기형으로 발생합니다. 총담관 낭은 췌담관 합류부 이상이라는 기형이 동반되는 경우가 많습니다. 이 경우 췌액이 담관 내로 역류하고, 역류된 췌액이 만성적으로 담관 상피를 자극하여 반복적으로 담관염을 일으킵니다. 결과적으로 담관 확장이 일어납니다. 췌담관 합류부에 이상이 있는 경우의 70% 정도에서 담관 낭종이 동반됩니다. 반대로 담관 낭종이 있는 경우의 50~80% 정도에서 췌담관 합류부 이상이 동반됩니다.

총담관 낭의 전형적인 3대 증상은 우상복부 통증, 황달, 촉지되는 덩어리(종괴)입니다. 영아 때는 담즙 정체성 황달, 복통, 구토를 호소하는 경우가 많습니다. 급성 담관염이 동반된 경우에는 발열, 우상복부 통증 등을 호소합니다. 환자의 60% 정도는 10세 이전에 증상이 발생합니다. 환자의 25% 정도는 20세 이후에 증상이 발생합니다.

총담관 낭에 대해 수술을 시행하지 않고 내과적인 치료만 진행하는 경우에는 대부분 치료가 힘들 뿐만 아니라 점진적인 담관의 폐쇄, 담관염, 간경변, 간농양 등의 위험이 높아집니다. 담관암과 담낭암의 위험성이 높아 수술적 치료가 필수적입니다. 과거에는 총담관 낭의 수술로 배액술과 낭종 절제술을 시행하였지만, 담관암의 발생 위험으로 인해 수술적 절제를 시행하는 것이 원칙입니다. 그러나 제3형의 담관 낭종은 내시경적 유두괄약근 절제술로 치료할 수 있습니다. 주로 늘어난 낭종을 완전히 제거하고 정상적인 담관을 소장과 이어주는 수술을 하게 됩니다.