개요
비특이성 간질성 폐렴은 특발성 간질성 폐렴 환자 중 일부에서 병리학적으로 범발성 간질성 폐렴(UIP), 박리성 간질성 폐렴(DIP), 특발성 기질화 폐렴(COP), 급성 폐장염(AIP) 중 어느 유형으로도 분류할 수 없는 특징적인 소견을 가진 폐렴을 말한다.
원인
대개가 원인이 분명하지 않으며 결합조직 질환(connective disease), 바이러스 감염, 약물, 유전적 돌연변이 등과 관련이 있다고 알려져 있다. 상당수의 환자들이 이런 여러 발병 인자들과 관련이 있으나, 뚜렷한 직접적인 발병 인자가 없는 경우에만 특발성 비특이성 간질성 폐렴(NSIP)이라 한다.
증상
기침,
호흡곤란 등의 호흡기 증상이 수개월에서 수년 정도의 시간에 걸쳐 진행한다. 임상적 방사선학 적으로 폐렴과 유사한 경우가 많아 처음에는 일반 폐렴으로 오인되어 치료 받다가 뒤늦게 진단되는 경우가 드물지 않다. 40~50세 정도에 주로 발생하며 남자보다는 여자에 많다, 병의 진행 중 교원성 질환이 발병하는 경우도 있어 이들 질환에 대해 세밀한 관찰이 필요하다.
치료
대부분의 환자에게 면역억제 치료(immunosuppressant therapy)가 필요하며 이에 대한 반응도 좋다. 스테로이드 단독 치료로 충분한지 아자티오프린(azathioprine)이나 사이클로포스파마이드(cyclophosphoamide)와 같은 면역 조절제제의 추가가 필요한지는 아직 확실하지 않다.
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