개요
린치 증후군은
대장암을 비롯한 다양한 장기에 암을 발생시키는 질환을 의미합니다. 상염색체 우성 유전 질환입니다. 이 질환은 주로 자궁내막, 난소, 위, 소장, 간담도, 뇌, 피부 등에서 발생하는 암과 관련이 있습니다.
원인
린치 증후군의 원인은 DNA 복제 시에 발생하는 손상을 찾아내서 고치는 역할을 담당하는 유전자(MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 등)의 변이로 알려져 있습니다. 어떤 유전자에 변이가 일어나는지에 따라 린치 증후군의 양상에 차이가 발생합니다.
증상
린치 증후군 환자의 70~80% 정도에게 대장암이 발생하며, 이로 인해 출혈, 장 폐쇄, 종괴 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 린치 증후군의 증상은 산발성 대장암과 큰 차이가 없습니다. 다만 우측 대장암이 잘 나타나며, 조직학적 특성상 저분화암, 점액암이 많습니다. 또한 림프구의 침윤이 증가하여
크론씨병에서 나타나는 림프구 침윤과 비슷한 양상을 보이는 경우가 많습니다.
치료
린치 증후군 환자에게 대장암이 발병한 경우, 보편적으로 전결장절제술 및 회장직장문합술을 시행합니다. 직장암이 발병한 경우 전대장절제술을 시행합니다.
자궁암과
난소암이 빈번하게 발생하기 때문에 폐경기가 지났거나 출산 예정이 없는 여성은 대장암을 수술할 때 예방을 위해 자궁 절제술 및 난소 절제술을 시행하기도 합니다.
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