소이증

소이증이란 귓바퀴의 형성저하로 인하여 귓불만 있고 다른 부분은 거의 없는 상태인 것을 말합니다. 때로는 피부 밑에 둘둘 뭉친 연골 덩어리가 있거나, 귓바퀴가 매우 작고 변형되어 있는 것을 볼 수 있습니다. 귓불이 정상 귓바퀴의 것보다 더 상방에 수직방향으로 위치하고 있는 경우가 많으나, 드물게 아래에 위치하기도 하며, 크기와 모양은 정상에 가깝습니다. 외이도는 대개 연골부분 및 뼈 부분이 모두 다 막혀 있는 경우가 많습니다. 신생아 7,000∼8,000명 중 1명꼴로 나타납니다. 약 95％는 한쪽 귀에서만 나타나고, 약 5％ 정도는 양쪽 귀에서 나타납니다.

소이증의 유전적 성향(性向)은 확인되지 않았고, 소이증 환자에서 염색체 이상도 발견되지 않았습니다. 병력에서도 특별한 원인 인자를 발견할 수 없었습니다. 소이증 환자의 5.8%는 가족력을 갖고 있는데, 먼 친척까지 포함하면 소이증 환자의 10.3%가 귓바퀴기형의 가족력을 갖고 있습니다. 또한 귓바퀴 자체의 형성 부전뿐 아니라 외부 압력, 자세, 주위 근육들의 영향 등 외적인 요인도 작용하는 것으로 알려져 있습니다.

증상으로는 난청, 이루, 귀의 통증 등이 있을 수 있습니다. 소리를 인지하는 내이는 소리를 전달하는 바깥귀와 중이와는 발생학적으로 다른 조직에서 유래하지만, 소이증과 내이 이상이 동반된 경우는 약 10-47%로 나타나고 또한 중이의 형성 저하와 외이도가 막혀 있기 때문에 전도성 난청을 가지게 됩니다. 하지만 소이증이 있는 귀라도 어느 정도의 청력을 가지고 있는 경우가 많고 대부분의 한쪽 소이증 환자들은 한쪽 귀에 청력이 있기 때문에 한쪽 귀로만 듣고도 적응하므로 일상생활이나 학습에 큰 지장은 없는 것이 일반적입니다. 양쪽 편 외이도가 다 막혀 있는 어린이에게는 적어도 한쪽 청력이라도 가능한 한 조기에 개선하도록 하는 것이 중요하므로 생후 4개월 이내에 뼈전도 보청기를 사용하여 청력과 언어 발달을 도와주어야 합니다.

소이증을 수술하고자 할 때는 난청에 대한 치료와 귓바퀴 재건에 중점을 둡니다. 수술 시작 연령을 결정할 때는 심리적인 면과 신체적인 면을 고려합니다. 어린이와 부모가 심리적 손상을 입을 것을 고려하여 입학하기 전에 수술을 시작하는 것이 좋지만, 귓바퀴가 거의 어른의 것만큼 커지고 갈비연골이 연골기틀을 만들 수 있을 만큼 성장하려면 10~11세경이 되어야 하므로, 대부분의 경우 8~10세경, 즉 초등학교 2~3학년 때 수술을 시작하는 것이 좋습니다. 그런데 만일 어린이의 반대편 정상 귓바퀴의 크기는 정상 크기인데 비해, 신체는 정상보다 작다면 수술을 몇 해 더 연기할 수도 있습니다. 반면에 만일 어린이의 반대편 정상 귓바퀴의 크기는 정상보다 작은데, 신체는 정상보다 크다면 수술을 더 일찍 시작할 수도 있습니다. 이 나이보다 더 어릴 때 수술을 시작할 경우에는 수술하기도 어렵고 어린이의 협조를 얻기도 어렵습니다. 성인이 된 후에는 갈비뼈 연골이 뼈처럼 딱딱해지기 때문에 연골틀 조각이 어려울 수 있으므로 15세 정도를 넘기지 않는 것이 좋습니다. 4-1) 비약물치료 여러 가지 수술방법이 있지만, 자신의 갈비뼈 연골을 이용하여 귓바퀴를 재건해 주는 방법이 널리 쓰이고 있습니다. 수술은 통상적으로 여러 단계를 걸쳐 진행되도록 되어 있고, 각 단계 간에는 안정기가 필요합니다. 일반적으로 귓바퀴를 만들고 추후 귀를 거상해 주는 2단계로 시행하고 있고, 귓바퀴가 전혀 없는 무이증의 경우에는 다음과 같은 단계로 시행합니다.  귓바퀴 재건수술은 크게 2단계로 이루어집니다. 일반적으로 병변이 있는 귀의 반대쪽의 갈비뼈 연골을 채취하게 됩니다. 자연적인 갈비뼈 연골의 모양을 이용하기 위하여 주로 귀 기형이 있는 곳과 반대측의 갈비뼈 연골을 이용하며, 채취한 가슴 연골을 이용하여 귓바퀴의 연골 기틀을 조각하여 만드는데, 이때 반대쪽 정상 귀모양의 본을 참고하게 됩니다. 이렇게 만든 귀 연골틀을 소이증이 있는 쪽의 피부 아래에 위치시키는 1단계 수술을 시행합니다.1단계 수술이 시행된 후 6개월 내지 12개월 정도가 지나면, 피부 아래에 위치시킨 갈비연골 귀틀을 거상하여 고정해 주는 2단계 귀 거상수술을 시행하게 됩니다. 이 시기가 되면, 만들어 넣어둔 연골기틀 주변으로 충분한 혈관들이 자라나게 됩니다. 이때 연골기틀 주변의 피부를 절개한 후 1단계 수술 후 남은 연골을 연골기틀 아래로 받쳐주게 됩니다. 거상한 귀의 혈류를 원활하게 공급하기 위하여 귀 주위의 근막으로 거상된 귀의 뒷부분을 덮어주고, 그 위로 피부이식을 시행하는 것이 귀 거상술입니다.

한쪽 또는 양쪽의 귀가 정상보다 훨씬 작고 모양이 변형되어 있는 기형으로 이소엽이 정상보다 더 위에 수직으로 붙어있는 것이 보통이며 연골성 및 골성 외이도가 폐쇄되어 있는 것이 대부분으로 귓구멍이 없는 경우가 많습니다. 바깥에 보이는 귀 뿐만 아니라 청각에 절대 필요한 내이의 생성이 잘 되지 않아 기형인 귀로는 들을 수가 없는 경우가 대부분입니다. 초기 진찰 시 과거력 및 가족력에 대한 상세한 병력 청취와 뇌간유발반응검사, 행동관찰검사를 포함한 청력검사, 측두골 단층촬영등이 필요합니다. 이상이 있는 쪽의 아래턱도 이상을 나타내는 경우가 있어 심한 안면기형을 초래할 수 있으므로 유의하여야 합니다.