한랭글로불린혈증

한랭글로불린혈증은 한랭글로불린이 혈중에 존재하는 증상입니다. 한랭글로불린은 냉각하면 응집하고 가열하면 용해되는 성질을 가진 단백입니다.

한랭글로불린혈증을 유발하는 인자는 대부분 불명확하지만 A, B, C형 간염, 거대 세포 바이러스(cytomegalovirus), 엡스테인 바 바이러스(Epstein-Barr virus)가 유발 항원이라고 생각되고 있습니다. 특정 항원에 대한 항체가 형성되고 이 항원에 대한 anti-idiotypic 항체가 형성되어 이들 항원 및 항체의 혼합물이 한랭글로불린을 구성하여 한랭글로불린혈증을 유발합니다.

한랭글로불린혈증은 무증상인 경우가 많으나 한랭글로불린이 혈액에 1~2g/dl 이상이 되면 통증, 자반증, 레이노드 현상, 청색증 등이 나타납니다. 심한 경우 추위에 노출된 부위에 궤양이나 피부 박탈 현상이 나타나기도 합니다.

한랭글로불린혈증의 치료는 우선적으로 추위의 노출을 피하는 것으로 시작합니다.  충분한 휴식을 취하고, 비스테로이드성 소염제가 사용됩니다. 단클론의 경우 원발 질환을 조절하는 것이 우선이고, 스테로이드 경구 투여가 표준 치료입니다. 반응이 없는 경우 cyclophosphamide, chlorambucil, azathoipurine 등이 사용됩니다. 혈장 교환술이 때로는 효과적이기도 합니다. 최근에는 알파인터페론으로 성공적인 치료 예가 보고된 바 있습니다.