개요
발살바동 동맥류 파열은 대동맥 판막의 섬유성 판륜 직상부에 있는 발살바동 벽의 탄력 조직에 결함이 생겨 발생합니다. 전체 선천성 심질환 중 약 3.5%의 빈도로 보고되는, 비교적 드문 심질환입니다. 이유는 불명확하지만, 서양인에게는 0.14~0.23%, 동양인에게는 0.46~3.5%로 발생하여, 동양인에게 비교적 더 흔하게 발생한다고 알려져 있습니다. 국내에서도 적지 않은 발병 사례가 보고되었습니다. 여성보다는 남성에게 2~3배 정도 더 많이 생깁니다. 모든 연령층에서 발생하지만, 주로 20~30대 젊은 층에서 더 많이 생깁니다.
원인
선천성 발살바동 동맥류는 대동맥 탄성 중막과 대동맥 판막 섬유륜 사이의 연결이 절단, 혹은 약화되어서 발생한다고 여겨집니다. 후천성 발상바동 동맥류의 원인으로는
매독,
심내막염,
동맥경화증, 낭성 중층 괴사(cystic medial necrosis), 마르판(Marfan) 증후군, 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 낭창, 외상 등이 있습니다. 이러한 요인에 의해 이차적으로 대동맥 중막이 변성되어 발생합니다.
증상
파열되지 않은 발살바동 동맥류는 대부분 증상이 없습니다. 그러나 일단 파열되면 호흡 곤란, 피로감,
심계항진, 흉통부터 급성 폐부종과 심인성 쇼크까지 나타날 수 있습니다. 그러므로 조기 진단 및 수술이 필요합니다.
치료
발살바동 동맥류 파열은 수술하지 않으면 대개 1년 이내에 사망합니다. 주된 사망 원인은
심부전과
심내막염입니다. 증상이 없는 경우에도 좌우 단락량이 커지고 누공의 갑작스러운 크기 증가로 인한 급성 폐부종, 대동맥판의 이상 및 심내막염의 위험이 증가합니다. 따라서 조기에 수술하는 것이 바람직합니다.
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