지방 척수 수막류

지방 척수 수막류는 잠재성 혹은 비개방성 척추 유합 부전 중에서 가장 흔한 형태로 출생 후 영유아기에 많이 발견됩니다. 출생 4000명당 한 명의 빈도로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 척추 유합 부전은 사람의 발생 과정에서 후방의 신경고리의 융합에 이상이 발생한 선천적 기형을 의미하고, 잠재성 혹은 비개방성은 동반된 피부 결손이 없는 형태를 지칭합니다.

발생학적 발병 기전에 대해서는, 우선 사람 몸의 일차적인 긴 뼈축을 형성하는 척삭의 형성 과정에서 오류에 의해 발생한다는 가설이 있습니다. 또한 신경관이 형성하는 과정에서 여러 조직으로 분류 및 분화되는 과정의 이상을 추정한 가설도 있습니다.

가장 흔하고 먼저 발견되는 증상은 요천추부의 피부 이상으로, 지방이나 물혹으로 이루어진 덩어리가 있거나, 보조개와 같이 피부에 함몰이 있을 수 있으며, 다른 부위에 비해 유독 털이 많이 있거나, 붉은 빛의 혈관종이 보일 수 있고, 꼬리와 같은 모양의 피부 돌출이 있는 경우도 있으며 피부의 색소 이상으로 푸른 빛 등을 띌 수 있습니다. 드물지만 말단부 소화관, 말단부 비뇨생식기, 하부 척추의 기형과 동반되기도 합니다.

수술을 통해 지방종이 척수를 결박하고 있는 부위를 제거하여 묶여 있는 척수를 풀어주는 것이 치료입니다. 또한 신경을 압박할 수 있는 척추관 내의 지방조직을 제거하기도 합니다. 그러나 중요한 것은 이 과정에서 신경 손상이 생길 수 있다는 점입니다. 즉, 신경이 척수를 결박하는 경우도 드물지 않게 있어 이럴 때는 완전하게 척수 결박을 해소할 수 없게 됩니다.